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自身炎症性疾病概述.ppt

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自身炎症性疾病概述.ppt课件简介: 自身炎症性疾病xx医院儿科xxx原发性免疫缺陷病PID由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫活性细胞和免疫活性分子等构成成分发生缺陷,致使免疫反应缺如或降低,导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征联合免疫缺陷病(combinedT-cellandB-cellimmunodeficiencies)以抗体为主的缺陷病(predominantlyantibodydeficiencies)其他明确定义的免疫缺陷综合征(otherwelldefinedimmunodeficiencysyndromes)免疫调节失衡性疾病(diseasesofimmunedysregulation)吞噬细胞数量和/或功能缺陷病(congenitaldefectsofphagocytenumber,function,orboth)固有免疫缺陷病(defectsininnateimmunity)自身炎症性疾病(autoinflammatorydisorders,AIDs)补体缺陷病(complementdeficiencies)PID分类家族性地中海热TNF-受体相关周期热综合征高IgD综合征Muckle-Wells综合征家族性寒冷诱发性自身炎症反应综合征新生儿起病的多系统性疾病/慢性婴儿神经皮肤关节综合征化脓性无菌性关节炎、坏疽性脓皮病、痤疮综合征Blau综合征慢性反复多灶性骨髓炎和先天性红细胞性贫血AIDs病种免疫性疾病自身免疫(autoimmune)机体(B/T细胞)对自身抗原产生的异常免疫反应适应性免疫(adaptiveimmunity)异常自身炎症(autoinflammation)免疫反应介导的针对自身组织的炎症反应固有免疫异常多为单基因遗传性疾病自身炎症性疾病(autoinflammatorydiseases,AIDs)是一组遗传性复发性非侵袭性炎症性疾病以反复发热、急性关节炎和急性期蛋白的增加为特征,常伴有皮肤损害、肌痛和骨骼/感觉神经的异常炎症反应指标明显异常:中性粒细胞增多、血沉增快、C反应蛋白增高1999年由DanKa...
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