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糖原累积症——GSD.ppt课件简介:
糖原累积症糖原累积症——ＧＳ——ＧＳＤＤ糖原累积病（糖原累积病（glycogenstorage,GSDglycogenstorage,GSD））是一种遗传性疾病，主要病因为先天性糖是一种遗传性疾病，主要病因为先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍。由于代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍。由于酶缺陷的种类不同，临床表现多种多样。酶缺陷的种类不同，临床表现多种多样。根据临床表现和生化特征，共分为十三型根据临床表现和生化特征，共分为十三型体内正常的糖原的代谢：体内正常的糖原的代谢：合成：（合成：（11）葡萄糖磷酸化）葡萄糖磷酸化（（22）尿苷二磷酸葡萄糖生成）尿苷二磷酸葡萄糖生成（（33））a-1a-1，，44糖苷键糖苷键（（44））a-1a-1，，66糖苷键糖苷键分解：糖原分解是糖原在磷酸化酶作用下，分解：糖原分解是糖原在磷酸化酶作用下，将糖原的将糖原的a-1a-1，，44糖苷键分解，糖苷键分解，生成生成1-1-磷酸葡萄糖，再由葡萄糖转移酶磷酸葡萄糖，再由葡萄糖转移酶和分支酶作用，将和分支酶作用，将a-1a-1，，66糖苷键水解生糖苷键水解生成游离的葡萄糖。成游离的葡萄糖。ＧＳＤ患者体内的糖原代谢ＧＳＤ患者体内的糖原代谢GSDGSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同，于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同，造成多种类型的糖原代谢病，常见类型见造成多种类型的糖原代谢病，常见类型见表。其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为表。其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以...
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