肥厚梗阻型心肌病.pptx

肥厚梗阻型心肌病.pptx课件简介: 至精至诚至善至爱肥厚梗阻型心肌病至精至诚至善至爱临床特征Male，62yAngina、AsthmaAftertheeventfor1years,OccasionallysyncopeNoHypertenstion，nosmoking,noDMEF66%Renalfunction:normal至精至诚至善至爱肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)定义：肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)是原发性心肌病中肥厚性心肌病(hypertrophiccardiomyopathy)的一种特殊类型，因其肥厚的心肌造成左室流出道梗阻,一般将静息时LCOTPG≥30mmHg称有意义的梗阻。至精至诚至善至爱病因目前多认为其与遗传有关，是常染色体显性遗传性疾病。Seidman及其同事认为第14对染色体长臂靠近中心区的14q1,与HCM相关，并将其命名为家族性肥厚性心肌病相关基因(FHC-1)，随后又有学者相继发现7种基因的100余种突变与HCM相关。FHC-1解码肌凝蛋白重链(MI-IC)，这一过程出现异常则会影响心肌纤维结构，导致心肌细胞及心肌纤维排列紊乱，引起家族性肥厚性心肌病。至精至诚至善至爱其他有关HCM病因还有：1)钙离子异常学说2)异常交感刺激；3)异常肌间动脉说；4)内膜下心肌缺血病因至精至诚至善至爱病理学及组织学大体解剖：心肌重量增加，心室腔变小。发生在室间隔的占一半以上，典型的HCM表现为室间隔心肌与左室游离后壁的不对称性肥厚(ASH)组织学特点：心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱。纤维化增多，甚至可见“瘢痕”样组织，肥厚间隔心肌可有正常的心肌细胞，结缔组织与异常的细胞间基质增多。至精至诚至善至爱HOCM的病理生理(1)左室流出道狭窄；(2)舒张功能障碍；(3)心肌缺血；(4)心律失常等。其中左室流出道狭窄程度对本病的临床过程及发展具有决定性的意义至精至诚至善至爱...

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