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2014年ESC肥厚型心肌病指南.ppt课件简介:
2014ESCGuidelinesondiagnosisandmanagementofhypertrophiccardiomyopath2014年ESC肥厚型心肌病指南2一.定义二.流行病学三.病因四.诊断五.症状评估六.症状和并发症治疗七.常规随访建议八.生育与避孕23/5/121、1958年病理学家Brock首先描述了室间隔不对称肥厚，从猝死患者尸检结果，其描述室间隔或室壁明显肥厚、心肌细胞排列紊乱，周围结缔组织增殖。-----奠定了HCM的形态学基础，HCM概念的里程碑2、20世纪80年代临床医师意识到HCM的家族性，并第一次报道了肌球蛋白基因突变至HCM曾命名：左室流出道梗阻主动脉瓣下特发性狭窄肥厚型梗阻性心肌病一.定义（Definition）23/5/12肥厚型心肌病（HypertrophicCardiomyopath，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚Hypertrophiccardiomyopathy(HCM)isdefinedbythepresenceofincreasedleftventricular(LV)wallthicknessthatisnotsolelyexplainedbyabnormalloadingconditions二.流行病学（Epidemiology）23/5/12HCM显示出与年龄相关的发病率，很少在25岁前诊断；以人群为基础的研究报告每年每10万人0.3~0.5的发病率国外报道人群患病率为200/10万。我国有调查显示患病率为180/10万心超检出率0.5%，是青少年和运动员猝死的主要原因。多于20——40岁发病，男性多于女性6三.病因（Aetiology）高达60%的青少年与成人HCM患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传5-10%的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。还有一些是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性药物：他克莫司、类固醇、羟化氯喹未知病因（25%-30%...
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